Neuro-oncología

Introducción

Los tumores del sistema nervioso constituyen una de las patologías más importantes dentro de la Neurocirugía. De forma muy somera podríamos definirlo como un crecimiento celular anómalo y descontrolado localizado a nivel cerebral o medular. En la mayoría de los casos no puede identificarse una causa, aunque existen factores favorecedores para la aparición de estos tumores y, en casos muy concretos, se puede identificar una predisposición genética.

Clasificación

Para clasificar a este tipo de tumores podemos hacerlo atendiendo a su origen:

  1. Primarios: cuando el tumor crece a expensar de células del sistema nervioso o de sus cubiertas. Estos tumores a su vez tienen una gradación en función de la benignidad/malignidad:
    • Grado I. Son benignos, de crecimiento lento y bien circunscritos. Se curan con la extirpación completa.
    • Grado II. Crecen lentamente pero sus límites son imprecisos
    • Grado III. Tienen un crecimiento rápido
    • Grado IV. Tumores malignos, de crecimiento muy rápido.
  2. Secundarios o metastásicos: cuando el tumor crece a partir de células localizadas en otras áreas del organismo. Se trataría de una siembra a distancia de un tumor que tiene otro origen diferente al sistema nervioso. Esta siembra suele suceder por vía hematógena (a través del sistema circulatorio). El cerebro es un lugar relativamente frecuente de asentamiento de tumores cancerígenos de pulmón, mama, colon, riñón y melanoma.

Clínica

Los síntomas son muy variables. Por un lado existen síntomas derivados del aumento de presión intracraneal que provocan estos tumores al crecer: cefalea, somnolencia, náuseas y vómitos, alteraciones visuales, cambios en el comportamiento. Por otro lado existen síntomas localizadores o síntomas focales (en función de la localización del tumor): pérdida de equilibrio, pérdida de fuerza y/o sensibilidad, dificultad para caminar, problemas de la vista o audición, alteración del habla, crisis epilépticas, falta de control de la orina y/o heces.

Diagnóstico

Para el manejo de estos pacientes es fundamental una historia clínica y exploración adecuadas, además de emplear las técnicas diagnósticas más modernas en radiología y medicina nuclear. Con todo este arsenal diagnóstico podemos ver la localización de la lesión, dilucidar el carácter benigno/maligno de la lesión, si es primario o metastásico, y decidir cual la mejor actitud terapéutica para el paciente. Por todo ello es importante una alta cualificación profesional y disponer los métodos diagnósticos más avanzados.

Tratamiento

Desde siempre el tratamiento de los tumores del sistema nervioso ha supuesto un reto para el neurocirujano ya que la toma de decisiones adecuadas es fundamental para el pronóstico vital y funcional del paciente. Ante tal complejidad, el Grupo de Especialidades Neuroquirúrgicas discute y consensúa la actitud más adecuada a tomar customizando el tratamiento en cada paciente.

El objetivo debe ser conseguir, en la medida de lo posible, la resección total o lo más amplia posible sin que ello provoque un déficit neurológico añadido. Para la extirpación de los tumores cerebrales es preciso la realización de una craneotomía (apertura del cráneo que se repone y fija en su sitio una vez terminada la exéresis tumoral). Asimismo, cuando se trata de tumores localizados en la columna vertebral puede ser preciso acceder a ella mediante laminectomía, laminoplastia o corpectomías. El Grupo de Especialidades Neuroquirúrgicas dispone de métodos fiables para la localización de estos tumores como son la ecografía (empleo de ultrasonidos), la estereotaxia (sistema complejo de coordenadas en los 3 ejes del espacio) o la neuronavegación (sistema que tiene un funcionamiento similar al de un GPS pero aplicado al sistema nervioso).

Las lesiones tumorales pueden estar localizadas en áreas elocuentes (que son aquellas con una función específica como puede ser la movilidad, la sensibilidad o el habla) o en áreas no elocuentes o silentes (aquellas que no son responsables de una función concreta). La cirugía resectiva realizada sobre áreas no elocuentes conlleva indudablemente un menor riesgo que aquella practicada sobre áreas elocuentes. Lo más frecuente es que las lesiones tumorales asienten sobre áreas silentes lo que otorga una mayor facilidad para conseguir resecciones completas. Los tumores localizados en áreas elocuentes, especialmente en el hemisferio izquierdo o en zona motora, requieren un tratamiento quirúrgico particular a fin de evitar graves consecuencias funcionales que puedan deteriorar la calidad de vida del paciente. Es preciso la localización de estas áreas mediante estudios neurofisiológicos intraoperatorios como son el mapping cortical y/o la estimulación cortical; consiste en “mapear” el cerebro marcando las áreas de interés y esto se consigue mediante colocación de electrodos que recogen la actividad eléctrica del cerebro o mediante estimulación eléctrica de estas zonas que generara una respuesta concreta que podremos interpretar. La Neurocirugía de las lesiones que afectan las áreas de lenguaje, debe llevarse a cabo con el paciente despierto. Es lo que conocemos como “craniotomías con paciente despierto”, si bien con el suficiente grado de anestesia y sedación que en manos expertas permite convertirlo en una experiencia menos traumática para el paciente. Durante el procedimiento de excisión, la monitorización del lenguaje es obligatoria para conseguir el objetivo de la preservación del lenguaje. Durante la operación, el paciente estará despierto la mayoría del tiempo, especialmente durante la fase de la resección del tumor. Después de la resección, el paciente será anestesiado completamente. El objetivo principal de este tipo de cirugía es lograr la máxima resección tumoral sin secuelas neurológicas. Una selección adecuada del paciente y la combinación con técnicas de alta tecnología permite preservar las funciones involucradas con un grado de resección tumoral significativo o total. En la neurocirugía moderna los estudios neurofisiológicos intraoperatorios son imprescindibles en muchos tipos de cirugía. Dentro de la neurooncología son empleados en cirugía resectiva de tumores localizados en áreas elocuentes (como ya hemos comentado previamente) así como cirugía de tumores que afecta a la médula o tronco cerebral.

Hay veces que nos enfrentamos a lesiones en las que la resección no es posible dada la localización o la extensión del tumor. En muchos de estos casos es preciso recurrir a la biopsia para al menos poder conseguir un estudio anatomo patológico que permita diseñar una estrategia de tratamiento posterior. Para la realización de biopsias recurrimos a los métodos localizadores antes mencionados (neuronavegación ó estereotaxia unido a la ecografía intraoperatoria si es preciso).

En algunos casos es preferible optar por manejos conservadores basados en seguimiento clínico-radiológico. Esta forma de manejo menos agresivo está indicada en una serie de situaciones como son la existencia de lesiones benignas de muy pequeño tamaño, el rechazo del paciente, la alta comorbilidad del paciente que suponga un alto riesgo para llevar a cabo la cirugía.

En cualquier caso, el diseño del plan estratégico debe estar hecho a medida para cada paciente, deben emplearse todos los esfuerzos y medios necesarios, y debe ir dirigido a conseguir el mayor beneficio del paciente minimizando al máximo los riesgos de cualquier intervención.

Tumores de la hipófisis

La hipófisis o glándula pituitaria es una glándula compleja que se aloja en un espacio óseo llamado silla turca que se localiza en la base del cráneo en la fosa cerebral media. Esta glándula se encarga de la producción de múltiples hormonas algunas de las cuales también regulan la función de otras glándulas del sistema endocrino. La podemos dividir en:

  1. Adenohipófisis o lóbulo anterior. Es la responsable de la secreción de:
    • GH (hormona del crecimiento). Promueve el crecimiento
    • Prolactina. Es la hormona encargada del desarrollo de las mamas y la producción de leche
    • ACTH. Estimula la producción de cortisol. El exceso de esta hormona puede produce la enfermedad de Cushing
    • TSH. Estimula a la glándula tiroides para la producción de hormonas tiroideas
    • FSH y LH. Estimulan a las gónadas para la producción hormonal
  2. Neurohipófisis o lóbulo posterior. Responsable de la producción de:
    • Hormona antidiurética (ADH). Regula el volumen plasmático
    • Oxitocina. Se encarga de la contracción del útero durante el parto y de la secreción de leche
  3. Pars intermedia. Ahí se produce la MSH u hormona estimulante de los melanocitos induciendo la producción de melanina

La hipófisis puede verse afectada por diferentes patologías entre las que se encuentra fundamentalmente los adenomas aunque también otros tumores cerebrales como craneofaringiomas, meningiomas, cordomas, etc. Los adenomas pueden clasificarse en función del tamaño en microadenomas (aquellos menores de 1 cm) y macroadenomas (los mayores de 1 cm). A su vez pueden clasificarse en adenomas funcionantes (se llama así a los que producen una o varias hormonas de forma descontrolada) o no funcionantes (no secretan hormonas).

Los síntomas de los tumores hipofisarios pueden deberse al tamaño tumoral o a la producción hormonal. Los síntomas derivados del tamaño del tumor pueden ser aquellos derivados de hipertensión intracraneal (cefalea, somnolencia, náuseas y vómitos, alteraciones visuales), los derivados de la compresión directa de quiasma óptico (déficit campimétrico) o derivados de hidrocefalia cuando provoca obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Los síntomas debidos a la alteración en la producción de hormonas son muy diversos en función de la hormona afectada: acromegalia, ginecomastia, galactorrea, alteraciones menstruales, síndrome de Cushing, hipertiroidismo, alteraciones de la líbido y del desarrollo de los órganos genitales.

Para el diagnóstico y manejo de estos pacientes es fundamental una relación multidisciplinar entre endocrinología/medicina interna y neurocirugía, y complementarlo con las pruebas radiológicas y parámetros bioquímicos necesarios. Igualmente el tratamiento debe ser responsabilidad conjunta del neurocirujano y el endocrinólogo o internista de manera que el paciente sea valorado desde un punto de vista global. En términos generales es preciso recurrir al tratamiento quirúrgico cuando la lesión está provocando “efecto de masa” debido a su tamaño, cuando la producción hormonal no se pueda controlar con medicación o cuando siendo un tumor pequeño y no funcionante se aprecie crecimiento progresivo en los controles periódicos.

El tratamiento quirúrgico tiene por objeto extirpar la lesión hipofisaria y para ello tenemos diferentes formas de abordarlo. La más agresiva y la que afortunadamente menos frecuentemente tenemos que recurrir es la vía transcraneal que consiste en la extirpación del tumor mediante cranetomía previa (apertura del cráneo que se repone y fija en su sitio una vez terminada la exéresis tumoral) seguido de exéresis mediante técnica microquirúrgica. Habitualmente este tipo de lesiones son extirpadas por vía transesfenoidal; esta vía de abordaje suele usar la nariz como vía de entrada siendo una técnica menos agresiva que la vía transcraneal. El abordaje transesfenoidal es denominado así porque atraviesa el seno esfenoidal y nos aporta un fantástico campo quirúrgico a la silla turca donde se aloja la hipófisis. A su vez la vía transesfenoidal puede realizarse con técnica microquirúrgica o asistido con endoscopia.

La recuperación suele ser favorable pero en el postoperatorio inmediato es preciso un estrecho control hormonal para detectar cualquier alteración de la homeostasis. El seguimiento a más largo plazo también hay que realizarlo de forma multidisciplinar para obtener las mayores garantías de éxito.